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2008年3月24日 星期一
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英7歲女童患基因失調症吃巧克力會喪命


http://news.wenweipo.com   [2008-03-24]

【文匯專訊】據現代快報報道,對於大多數孩子來說,巧克力是他們最喜歡的零食之一。但對於英國西蘇塞克斯郡蘭辛市7歲女童娜拉·威廉斯-樓蘭科來說,巧克力卻是一種致命的「毒藥」——因為娜拉患有一種罕見的基因失調症,她身體的新陳代謝系統無法正常處理攝入體內的蛋白質,吃上20克巧克力就足以讓她喪命!

娜拉患有甲基丙二酸血症,娜拉體內的新陳代謝系統沒有發育完整,導致她的身體無法正常處理攝入體內的蛋白質,她的身體會將任何攝入體內的蛋白質轉化成致命的酸性物質。由於母乳中含有大量蛋白質,所以娜拉出生後4天,就因為食用母乳陷入昏迷,差點兒喪命。

儘管娜拉僥倖撿回了性命,但她此後卻再也無法享用許多美味可口的食品了。由於她吃下去的任何蛋白質都會變成有毒的酸,所以倫敦大奧蒙德街醫院的醫學專家們為她設計了一個「平衡療法」,娜拉每天只能攝入最低限量的蛋白質,從而保證她能夠健康生長;但她攝入體內的蛋白質含量又不至於多到讓她嚴重生病。娜拉不能食用巧克力、牛奶或冰淇淋等食品,因為這些食品中含有大量蛋白質。

不過,娜拉攝入體內的低含量蛋白質形成的酸毒,也會日積月累逐漸影響她的主要內臟器官,她在將來很可能需要接受器官移植手術。由於缺乏營養,娜拉現在已經出現了一些輕度的認知困難。不過她仍然堅持上學。

無法治癒的甲基丙二酸血症的發病概率大約只有100萬分之一,英國目前只有70人左右。

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